运动神经元病，运动神经元病是什么

1，运动神经元病是什么

运动神经元病是一种不明原因的运动神经元细胞减少和凋亡的慢性进行性神经变性疾病。临床上可分为：1、进行性肌肉萎缩：初期表现为上肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩，逐渐发展至全身肌肉，严重者可导致全身瘫痪、呼吸肌麻痹，患者最终死于呼吸衰竭；2、进行性脊肌萎缩：主要表现为四肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩，与脊髓的病变节段有关；3、进行性延髓萎缩：主要表现为呼吸困难、构音障碍等；4、原发性侧索硬化：病变仅累及锥体束，可表现为四肢的上运动神经元瘫痪和假性球麻痹的症状。

运动神经元病是什么

2，什么是运动神经元病

运动神经元病又叫做渐冻症，它是指累及到上和下运动神经元的神经系统变性疾病。临床上表现为上和下运动神经元损害不同的组合，包括进行性肌萎缩、原发性侧索硬化，肌萎缩侧索硬化和进行性延髓麻痹。特征的表现为肌无力和萎缩、锥体束征以及延髓麻痹，通常感觉系统和括约肌功能不受损。另外，患者也没有智能和自主神经损害的临床表现，发病机制不清楚。

运动神经元病也可被称为“不死癌症”，世界卫生组织将其列为五大绝症，与癌症、艾滋、类风湿、白血病齐名。对于目前的医疗水平来讲的话是无法彻底治愈的，但是通过治疗是能够减轻患者的痛苦，提高患者的生存周期的。因此运动神经元病患者一定要及早的接受治疗。

运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。

什么是运动神经元病

3，运动神经元病是怎么回事

运动神经病是一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病，临床表现为上下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩，延髓麻痹以及锥体束症，通常感觉系统不受累。多为中年发病，病程2~6年，也有少数病程较长者，男性多于女性，大约比例大概2:1，5~%的运动神经元病患者有家族史，目前发现的病因和发病机制有：遗传机制，氧化应激，兴奋性毒性，神经营养因子障碍，自身免疫机制，病毒感染及环境因素等。运动神经病元患者治疗可以通过维生素e和维生素b族口服治疗，可以通过辅酶肌注射，胞二磷胆碱注射等治疗，可间接应用。还可以针对肌肉痉挛，使用安定口服，氯苯氨丁酸等药物来进行治疗。还可适用于本病的一些药物有促进甲状腺激素释放激素、干扰素、卵磷脂、半胱氨酸等免疫抑制剂以及血浆交换疗法等。但是，它们的疗效是否确实，尚难评估。干细胞治疗已经成为治疗神经元病的首选之一，可以有效改善病情，通过对患肢的按摩、被动活动等治疗法，可以得到有效的治疗。

运动神经元病是怎么回事

4，什么叫运动神经元病

疾病简介最早关于运动神经元病的描述始于19世纪。1848年，Aran首先报道了11例肌无力患者，并将该病命名为进行性肌肉萎缩（progressive muscle atrophy，PMA）。后来又有多位神经病学医生对表现有类似症状的患者进行了描述。1869年，Charcot根据前人对该病的报道，将该病的临床表现和病理特点等进行了总结，并首次提出了肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的概念。后来，Duchenne和Spiller分别报道了进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy，PBP）和原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis，PLS）。1962年，Brain认识到以上四种疾病在临床表现和病理特点上存在一定的联系，并首次提出了运动神经元病的概念。运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。本病的临床表现和进展存在较大的异质性，多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。目前对该病的病因和发病机制尚未研究清楚。

5，运动神经元是什么疾病

运动神经元病多数属于散发性的，该病的病因至今也不是特别明确，它可能与神经营养因子障碍以及自身免疫还有遗传等因素有一定的关系。另外，某些金属中毒也可能会导致运动神经元病发病。这种疾病主要是中老年男性居多，当然也有一些年轻的人也会患上这种疾病。比较有代表性的人物当属著名物理学家“霍金”。

运动神经元疾病它的正式的名字叫做运动神经元病，这是一种原因并不明确侵犯到运动神经元的一种疾病。运动神经元包括脊髓的前角细胞以及脑干部位的运动神经核，以及大脑皮层的锥体细胞，这类疾病预后非常不好，原因有可能与遗传或者是环境因素共同导致。临床的症状一般表现为上运动神经元的损伤和下运动神经元的损伤并存的情况，也就是肌张力的增高，还有肌肉萎缩病理呈阳性，可以到正规医院的神经内科进行检查，做肌电图以及其他方面的检查，根据检查结果明确诊断后针对性的进行治疗。

运动神经元病是原发于运动神经的变性性疾病，具体发病的原因不清楚，可以是上运动神经的损伤也可以是下运动神经元的损伤，所以有四种情况：第一、原发于上运动神经元的损伤，只表现为侧索硬化。第二、下运动神经元的损伤，是脑干的下颅神经的下运动神经元的损伤，表现为原发性的延髓麻痹。第三、四肢脊髓神经的下运动神经元的损伤，表现为进行性脊肌萎缩。第四、上下运动神经元都有病变，叫做肌萎缩性侧索硬化。

6，运动神经元病是什么病

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。临床表现早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型：1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。2.延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。治疗尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。1.一般疗法支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘（PEG）。2.特殊疗法目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太（Rilutek），并且一定要尽早使用。3.呼吸治疗开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。4.研究进展目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。

7，什么是运动神经元疾病

　　根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：,　　1. 肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。,　　2. 进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：,　　(1)成年型(远端型)：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。,　　(2)少年型(近端型)：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现(肌束颤动)，仰卧位不易起来。,　　(3)婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。,　　3. 进行性肌萎缩症：多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。,　　4. 原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。,　　临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主.肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后.这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失.

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