地中海贫血为什么叫地中海贫血呢。下面我们就来了解一下关于地中海贫血的一些问题吧一、地中海贫血为什么叫地中海贫血,很多人看到地中海贫血,可能都会想到秃头贫血,因为有一种秃头也叫地中海,其实地中海贫血跟秃头没有一点关系,有一部分人携带一个β地中海贫血致病基因,但因为是轻型,贫血不明显,很多人都不知道自己有这个病。
1、地中海贫血有什么危害?地中海贫血会遗传吗?
地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血,是一组因体内珠蛋白基因缺陷致使一种或几种合成血红蛋白的珠蛋白链缺如或减少,导致血红蛋白生成障碍的遗传性溶血性贫血疾病,不仅会造成贫血,严重者甚至可引起患者发育异常。全球每年有大约十万新生婴儿患有严重地中海贫血,严重影响患儿的身心健康和患儿家庭的生活水平,地中海贫血由人体基因异常引起,根据致病基因的不同分为α型、β型、δβ型和δ型4型,其中以α型和β型为多见,根据临床特征和疾病的严重程度分为重型、中间型和轻型三个类型,其危害程度也不同。
重型患者常于出生后数日即出现不同程度的疾病表现,包括贫血、黄疸、肝脾肿大进行性加重、发育不良等,重型α型地贫为致死性贫血,患儿常胎死腹中或于出生后1~2小时内死亡;重型β型地贫多于出生后数月时发病,需通过长期输血方可维持生命。中间型地贫患者程度较轻,大多可存活至成年,轻型地贫患者仅表现为轻度贫血,有些患者甚至无明显症状,只在化验血液或询问家族史时才被发现患有此病。
地中海贫血是一种遗传性疾病,这就意味着如果父母患有此病或携带该病的异常基因,则其子女也有一定的几率罹患此病,且本病的遗传与父母双方的基因异常程度密切相关,若父母双方均为地贫的基因携带者,那么他们所生的子女将有25%的几率为正常无病,50%的几率为轻型患者或基因携带者,还有25%的几率为重型患者;若夫妻双方有一人为轻型患者或基因携带者,则其子女将有50%的几率为轻型患者或基因携带者,且不会有重型地贫出现的可能。
地中海贫血一旦发生,轻则影响患者及其家庭的生活质量,重则威胁患者生命,给其家庭带来巨大的经济负担和情感伤害,所以本病的预防对于每个即将迎来新生命的家庭都至关重,本病的筛查过程十分简单,希望每一对准父母都能抱着对孩子对家庭负责任的态度做好婚检、孕检,尽情享受新生命的诞生所带来的喜悦。文:广西国际壮医院男科岳增宝医师,
2、地中海贫血为什么叫地中海贫血?
关于地中海贫血,大家可能都比较陌生,所了解的也不多,平时听到的都只是贫血而已!很多人看到地中海贫血,可能都会想到秃头贫血,因为有一种秃头也叫地中海,其实地中海贫血跟秃头没有一点关系。那么,地中海贫血为什么叫地中海贫血呢?下面我们就来了解一下关于地中海贫血的一些问题吧一、地中海贫血为什么叫地中海贫血?地中海贫血是一种常见的遗传性疾病,由于最早发现于地中海地区,因此被命名为地中海贫血,国外亦称海洋性贫血,实际上这种病遍布世界各地,
这种疾病是先天性的,目前世界上没有治愈的可能。轻度地贫患者一般不会有现在的症状,如同正常人一样,不过身体素质也会比较差;但是中度地贫临床症状会比较明,会有不同程度的黄疸、浑身水肿、肝和脾肿大以及全身无力等症状,在应急或在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状,甚至导致溶血危象,有生命危险,二、地中海贫血应该怎么治疗?1、一般治疗(1)如果是轻型的地中还贫血,只要有充足的休息和营养,积极预防感染,以及适当补充叶酸和维生素E,即可起到缓解治疗的作用。
(2)输血和去铁治疗,这一种治疗方法与现在而言,对于地中海贫血还是重要治疗方法之一,(3)进行红细胞输注,但这种方法容易导致含铁血黄素沉着症,所以应该同时进行铁鳌合剂治疗。2、手术治疗(1)需要切除脾注意是因为切除脾以后,有助于血红蛋白H病和中间型β地贫的治疗,这样的结果对于了解会更好,不过如果是重型β地贫,了解就会比较低。
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