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1,肺动脉高压能治吗

病情分析:肺动脉高压能治意见建议:不同类肺动脉高压患者的预后有所不同。在肺动脉高压靶向药物问世前,PAH中的特发性肺动脉高压患者的自然病程最为明确,诊断后中位生存期仅为2~3年,且症状严重者预后更差,靶向药物治疗可使3年生存率明显提高,即便如此,由于大多数患者存在严重的血流动力学改变和功能障碍,远期临床预后不良。肺动脉高压和右室功能障碍同时存在者预后更差。肺动脉压力升高和右室功能障碍也是慢性肺病所致肺动脉高压患者最重要的死亡因素。适合手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺动脉血栓内膜剥脱术术后远期存活率好于药物治疗和肺移植者。 许伟杰—河北省人民医院 内科 医师

肺动脉高压能治吗

2,特发性肺动脉高压求高医

首先,您需要了解血液循环,才知道现在病情如何,如何治疗,如图 血液循环路径:左心(收缩泵出含氧气的血液)——主动脉——全身动脉(释放氧气)——全身静脉(带回二氧化碳)——右心(舒张接纳含二氧化碳的血液,再收缩泵血)——肺动脉——肺(释放二氧化碳,接受氧气)——肺静脉——左心(舒张接纳含氧气的血液)—— 现在再说说您的情况:特发性肺动脉高压。 什么情况呢?肺动脉压力高,右心后负荷加重。轻度的,右心增大变肥厚加强收缩,右心压力足够大就可以突破肺动脉的压力,将血液泵至肺;重度的因为肺动脉压力太高,右心收缩压力无论如何也不能超过肺动脉,血液泵出受阻,出现右心衰。表现为浮肿,乏力,腹胀,纳差——单纯右心衰是不会有胸痛的,只有并发了左心衰或者严重的气体交换不足致血液氧气含量下降,心脏供氧不足,才会有胸痛,胸闷。除非还有比较少见的原因(也许现在还没有办法查到的)如肺动脉有占位压迫(如肿瘤,炎症)导致肺动脉狭窄而出现肺动脉高压。 问题的关键在于解决肺动脉高压的问题,最根本是扩张平滑肌,使肺动脉扩张,压力减轻。不同原因解决方法不一样: 原发性肺动脉高压,就是至少现在科学找不到原因的肺动脉高压,就只能用用扩张血管药比如消心痛,硝苯地平(缓释片更好),这些要在医院医生指导下进行使用。您用的全可利,又叫波生坦,是减轻血管内皮特殊炎症的一种药。治疗的确棘手。 实际上肺动脉高压原因,最常见的是慢性肺病导致的肺心病,不过仅见于老年患者;小儿比较常见的先天性心脏病,肺动脉栓塞病,肺动脉炎......在您小孩这些可能性很小,因为要诊断“原发性肺动脉高压”一定要排除能够找得到的原因,您医生应该为您做了详细检查。 当然,医学没有100%,现在没有找到原因不能将就一定没有上述原因,因为有的疾病还在早期阶段不易查到。 如果找到比如单纯肺动脉发育畸形/不良,或是肿瘤/炎症压迫,就可以通过手术/移植血管,使肺动脉增宽。 其他的,的确无良策。
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特发性肺动脉高压求高医

3,肺动脉高压是一种什么病

摘要:没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病,其愈后是灾难性的,可以说,这种病就是心血管疾病中的癌症。由于肺动脉高压发病隐蔽,以前受诊断水平的限制。 肺动脉高压是一种极度恶性的疾病,七成多患者是年轻人,几乎每个人都知道癌症愈肺动脉高压后差,但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病,其愈后是灾难性的,可以说,这种病就是心血管疾病中的癌症。 大部分肺动脉高压患者起病隐袭,发展比较缓慢,开始没有特异性的症状,可能仅有一些气短、胸闷,休息后可以好转,所以对该病不易引起注意。后期随着肺动脉压力的进一步升高,可出现气喘、胸痛、头晕,容易晕厥。严重的患者出现右心衰的症状,如下肢水肿、肝脏肿大,甚至出现腹水或胸水等症状。一旦出现右心衰的症状,患者的预后就不容乐观了。按照美国国立卫生院的统计资料表明,一般从诊断出特发性肺动脉高压后,患者的中位生存率为2~3年,比很多恶性肿瘤的存活时间还短。而且患者的生活质量很差,常常不能自理,需要家人照顾。所以这种高致残高死亡率的疾病,大家一定要提高警惕。 常规的血压计不能测量肺动脉高压,绝大多数肺动脉高压是通过超声心动图检查发现,精确测量肺动脉压力需要进行右心导管检查,后者直接在肺动脉测压,得到的结果最准确。所以,当发现肺动脉高压后,最好到医院进行右心导管检查,明确诊断。 按照国际上最新的分类,肺动脉高压一共可分为五大类,三十几种疾病可以引起。包括特发性肺动脉高压,结缔组织疾病,比如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮引起的肺动脉高压;由于减肥时尚的流行,部分服用过氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲抑制剂(减肥药的一类)的人也会患上肺动脉高压,还有多种食欲抑制剂是否导致肺动脉高压还在争论之中。 由于环境的污染等等原因,怀孕的妈妈暴露在各种危险因素之中,导致各种先天性心脏病的发病率明显提高,如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损,如果没有得到及时有效的治疗,就会发展成为肺动脉高压。最高的患者甚至会出现肺循环的压力大于体循环的压力(正常时肺循环的压力只有体循环的五分之一),一旦出现这样的情况就丧失了手术或介入治疗的机会。 门诊经常会有不明原因的胸闷、气急的患者,检查后发现肺动脉高压,进一步检查发现肺动脉血栓栓塞,有下肢静脉曲张、长期卧床、活动少的老年患者容易发生。 肺动脉高压的治疗方法比较少。近年来随着对该病研究的深入,一些新药的研制成功,如前列环素、内皮素受体拮抗剂,给肺动脉高压的患者带来了希望,国内的一些医生使用磷酸二酯酶抑制剂取得一些疗效,目前国外正在使用该类药物进行临床前的试验。 由于肺动脉高压发病隐蔽,以前受诊断水平的限制,以及没有安全有效的药物治疗等原因,很多病人在痛苦和绝望中度过余生。现在随着诊断技术水平的提高,多种新药的上市,治疗肺动脉高压不再只是梦想。

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4,什么是特发性肺动脉高压

特发性肺动脉高压在2003年以前被称为原发性肺动脉高压(PPH)。它是指经详细体格检查及完善实验室检查均未发现引起肺动脉高压的其他系统疾病及相关线索,并且经右心导管检查发现肺毛细血管嵌压<20mmHg。 资料:  肺动脉高压病患者普遍的感受是,气喘、胸痛、水肿、走路困难,走上坡路或上楼,一步都难以挪动。病情较为严重的,上述病状加重,出现心包积液,导致右心衰竭,只能卧床不起。患上这种病基本丧失劳动能力,有的生活不能自理,在美国视为残疾人。   该病患者中女性多于男性,比例为3~4:1,但在儿童患者中,男女比例没有差异。 特发性肺动脉高压迄今病因不明,目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。   (一)遗传因素   家族性IPH至少占所有IPH的6%,家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。   (二)免疫因素   免疫调节作用可能参与IPH的病理过程。有29%的IPH患者抗核抗体水平明显升高,但却缺乏结缔组织病的特异性抗体。   (三)肺血管内皮功能障碍   肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控,前者主要为血栓素A2(TXA2)和内皮素-1( ET-1),后者主要是前列环素和一氧化氮(NO)。由于上述因子表达的不平衡,导致肺血管处于收缩状态,从而引起肺动脉高压。   (四)血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷   IPH患者存在电压依赖性钾离子(K+)通道(Kv)功能缺陷,K+外流减少,细胞膜处于除极状态,使Ca2+进入细胞内,从而使血管处于收缩状态。 因特发性肺动脉高压的病因不明,治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行,旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力,改善心功能,增加心排出量,提高生活质量。   (一)药物治疗   1.血管舒张药   ( 1)钙拮抗药:钙拮抗药仅对大约20%的IPH患者有效,使用剂量通常较大,如硝苯地平150mg/d,应用时要特别注意药物的不良反应。急性血管扩张药物试验结果阳性是应用钙离子拮抗剂治疗的指征。   (2)前列环素:不仅能扩张血管降低肺动脉压,长期应用尚可逆转肺血管改建。但常用的前列环素如依前列醇(epoprostenol)半衰期很短,须持续静脉滴注。现在已有半衰期长能皮下注射的曲前列尼尔(treProstinil),口服的贝前列素(beraprost),口服和吸入的伊洛前列素(iloprost)。   (3)一氧化氮(NO):NO吸入是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。但是由于NO的作用时间短,加上外源性NO的毒性问题,从而限制了其在临床上的使用。   (4)内皮素受体拮抗剂:多项临床试验结果都证实了该药可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标,提高运动耐量,改善生活质量和存活率,常用非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦(bosenten )62.5-125mg,每天两次。   2.抗凝治疗抗凝治疗并不能改善患者的症状,但在某些方面可延缓疾病的进程,从而改善患者的预后。华法林作为首选的抗凝药。   3.其他治疗当出现右心衰竭、肝淤血及腹水时,可用强心、利尿药治疗。使用地高辛,对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应。   (二)肺或心肺移植   疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。

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