根据凝血因子缺乏的类型,该病可分为甲型血友病和乙型血友病,甲型血友病以凝血因子ⅷ(凝血因子8)缺乏为特征,乙型血友病以凝血因子ⅸ(凝血因子9)缺乏为特征,两者均由相应的凝血因子基因突变引起,患有血友病的女性极为罕见,血友病是一种遗传性凝血障碍出血性疾病,常因先天性凝血因子缺乏所致。

1、血友病是什么

血友病是一种遗传性凝血障碍出血性 疾病,常因先天性凝血因子缺乏所致。根据凝血因子缺乏的类型,该病可分为甲型血友病和乙型血友病,甲型血友病以凝血因子ⅷ(凝血因子8)缺乏为特征,乙型血友病以凝血因子ⅸ(凝血因子9)缺乏为特征,两者均由相应的凝血因子基因突变引起,其中以甲型血友病最为常见,约占85%。由于体内缺乏足够的凝血因子,血液无法在受损部位正常凝固,导致出血等一系列症状,其临床特点是关节、肌肉、内脏及深部组织的自发性或轻度创伤性出血难以停止。血友病的发病率没有明显的种族和地区差异,在男性人群中,甲型血友病的发病率约为1/5000,乙型血友病的发病率约为1/25000。患有血友病的女性极为罕见。


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