1,血友病A和血友病B有什么区别

血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ,又称血友病A)、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ,又称血友病B 血友病甲和血友病乙均属X性联隐性遗传,一般由女性传递,男性发病

血友病A和血友病B有什么区别

2,什么是血友病

是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现。

什么是血友病

3,血友病是什么

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,常由先天性凝血因子缺乏而导致。根据缺乏凝血因子的类型,本病可分为血友病A和血友病B两型。血友病A表现为凝血因子Ⅷ(凝血因子8)缺乏,血友病B表现为凝血因子Ⅸ(凝血因子9)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起。其中,以血友病A最常见,约占到85%。由于体内缺乏足够的凝血因子,使血液在破损部位无法正常凝固,导致出血不止,从而引起一系列症状。其临床特征为关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止。血友病的发病率无明显种族和地区差异。在男性人群中,血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为1/25000;女性血友病患者极其罕见。
血友病(hemophilia),是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病a(甲)、血友病b(乙)和因子xi缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现。

血友病是什么病

4,什么是血友病

血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
血友病(Hemophilia)是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现。【通俗点就是出血或流血后不能靠自己身体让血凝结】
天生的。只要流血就不会停,因为没有血小板吧…也不能治,因为动手术也会出血

5,血友病是什么

血友病 血友病homophilia 定义:血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。 血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。 病因 血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。 因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。 治疗 一、局部止血治疗:包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。 二、替代疗法。 (一)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂。 (二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。 (三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。 (四)凝血酶原复合物浓缩剂。 三、去氨基-D-精氨酸血管加压素。 四、肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。 五、抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用。 六、达那唑。。 七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。 八、禁服影响血小板功能的药物:如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。 九、花生衣:有抗纤溶作用。可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。

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