地中海贫血有哪几种类型，如何解读。（2016《中国地中海贫血蓝皮书》）地中海贫血的前世今生和本来面目打开这本厚厚的《血液病学》专著，翻开目录却怎么也找不到“地中海贫血”这五个字，却是为何，重度地中海贫血病患者出生几天就会出现即出现贫血、肝脾肿大，黄疸，并有发育不良的样子，其特殊表现有。
1、地中海贫血有什么危害？地中海贫血会遗传吗？
地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血，是一组因体内珠蛋白基因缺陷致使一种或几种合成血红蛋白的珠蛋白链缺如或减少，导致血红蛋白生成障碍的遗传性溶血性贫血疾病，不仅会造成贫血，严重者甚至可引起患者发育异常。全球每年有大约十万新生婴儿患有严重地中海贫血，严重影响患儿的身心健康和患儿家庭的生活水平，地中海贫血由人体基因异常引起，根据致病基因的不同分为α型、β型、δβ型和δ型4型，其中以α型和β型为多见，根据临床特征和疾病的严重程度分为重型、中间型和轻型三个类型，其危害程度也不同。
重型患者常于出生后数日即出现不同程度的疾病表现，包括贫血、黄疸、肝脾肿大进行性加重、发育不良等，重型α型地贫为致死性贫血，患儿常胎死腹中或于出生后1～2小时内死亡；重型β型地贫多于出生后数月时发病，需通过长期输血方可维持生命。中间型地贫患者程度较轻，大多可存活至成年，轻型地贫患者仅表现为轻度贫血，有些患者甚至无明显症状，只在化验血液或询问家族史时才被发现患有此病。
地中海贫血是一种遗传性疾病，这就意味着如果父母患有此病或携带该病的异常基因，则其子女也有一定的几率罹患此病，且本病的遗传与父母双方的基因异常程度密切相关，若父母双方均为地贫的基因携带者，那么他们所生的子女将有25%的几率为正常无病，50%的几率为轻型患者或基因携带者，还有25%的几率为重型患者；若夫妻双方有一人为轻型患者或基因携带者，则其子女将有50%的几率为轻型患者或基因携带者，且不会有重型地贫出现的可能。
地中海贫血一旦发生，轻则影响患者及其家庭的生活质量，重则威胁患者生命，给其家庭带来巨大的经济负担和情感伤害，所以本病的预防对于每个即将迎来新生命的家庭都至关重，本病的筛查过程十分简单，希望每一对准父母都能抱着对孩子对家庭负责任的态度做好婚检、孕检，尽情享受新生命的诞生所带来的喜悦。文：广西国际壮医院男科岳增宝医师，
2、导致地中海贫血的原因有什么？
地中海贫血是我国南方地区最常见、危害最大的遗传病，目前我国有地贫基因携带者3000万，重症地贫患者1万到1.5万。（2016《中国地中海贫血蓝皮书》）地中海贫血的前世今生和本来面目打开这本厚厚的《血液病学》专著，翻开目录却怎么也找不到“地中海贫血”这五个字，却是为何？因为“地中海贫血”即海洋性贫血（thalassemia），它们都是西方人的称呼，因为最初1925年Cooley和Lee发现得这种病的患者，大多都是在地中海沿岸的民族，
但事实上地贫广泛分布于世界许多地区，在我国主要是在广东、广西、四川，长江以南各省区有散发病例，北方少见。中国的医生们把地贫命名为“珠蛋白生成障碍性贫血”，这是一种很严重的遗传病，它比老百姓较为熟悉的“再生障碍性贫血”更可恶!珠蛋白？生成障碍？贫血？逐步分析解读，拨开层层迷雾，珠蛋白是什么鬼？事实上，除了血液内科的专业医生，这个名词可能绝大多数的医生都不太懂。
我曾经说过我们的身体是由40-60万亿的细胞组成，而我们身体里流动的红色的血液，就是由各种血细胞和液体组成，主要的成分就是红细胞，它在我们的身体里就长下图这样，看起来像一个双面凹陷的小圆盘子，这个红细胞“小盘子”就能够承担运输氧气、二氧化碳等，还能有防御感染、增强免疫等各种功能，可以说红细胞的存在对人体至关重要。
那么每一个红细胞又主要由数亿个的血红蛋白分子组成，每一个血红蛋白分子又主要是由珠蛋白组成，所以珠蛋白是人们身体里的VIP中P,是维持人体健康的重中之重，我觉得它之所以叫珠蛋白这么名字，是因为这种蛋白质的分子结构横竖轴一样长，看起来像个圆滚滚的珠子而得名，它其实是属于球形蛋白质的一种，因为它太特殊了才命名为珠蛋白，这是一类能够可逆性结合O₂的呼吸性蛋白质，因为它的存在，我们的红细胞才能当一个很靠谱的氧气快递员。
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